Венозная мальформация лица до и после фото

Мальформация Malformation, лат. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Венозная мальформация

С КМ часто путают другие бледнеющие при надавливании розоватые пятна, известные как укус аиста, поцелуй ангела, лососевые пятна или пылающие невусы. Такие патологические элементы могут спонтанно исчезать в возрасте от одного года до четырех лет.

Капиллярные мальформации преимущественно носят спорадический характер, хотя зарегистрировано несколько хорошо описанных случаев, демонстрирующих аутосомно-доминантный тип наследования. При наследственном варианте поражения обычно бывают множественными и входят в состав фенотипа КМ-АВМ, который представляет собой недавно выделенную нозологию, сочетающей в себе атипичные КМ с артериовенозными мальформациями АВМ.

Половой предрасположенности при КМ не отмечается. Этиология капиллярных мальформаций в настоящее время не установлена. Полагают, что лицевые КМ являются следствием клональной экспансии аномальных клеток, берущих начало из нервного гребешка.

КМ характеризуются дилатацией капилляров папиллярного и верхнего ретикулярного слоев дермы количество капилляров остается нормальным , в сочетании с участками повышенного числа капилляров, не имеющих внешних патологических признаков.

Эндотелиальные клетки при этом плоские. Фактор VIII, фибронектин и протеин базальной мембраны находятся в нормальных пределах, однако окрашивание на S выявляет нарушение иннервации. Кожные проявления. КМ представляет собой гомогенное врожденное образование красного цвета, часто одностороннее, в редких случаях — двустороннее, однако обычно не имеющее срединной локализации.

КМ поражают кожу, подкожно-жировую клетчатку и иногда слизистые оболочки. Их цвет варьирует от розовато-красного до насыщенного пурпурного, они имеют географические очертания или дерматомальное расположение. Патологические образования плоские и безболезненные, не кровоточат спонтанно и не бывают теплыми при пальпации.

Они могут распространяться по всему телу. В сочетании с другими сосудистыми мальформациями КМ могут являться частью синдрома, например, синдрома Стерджа-Вебера, пигментно-васкулярного факоматоза, а также синдромов Клиппеля-Тре-ноне, Сервелла-Мартореля и т.

Ни один из этих синдромов не является наследственным. В редких случаях КМ могут являться кожными проявлениями латентной спинальной дизрафии, особенно при локализации в пояснично-крестцовой области.

Синдром Стерджа-Вебера. В сосудистом сплетении часто наблюдаются отложения кальцификатов, также могут встречаться нарушения венозного оттока от головного мозга. Данная мальформация может провоцировать развитие эпилепсии, приводить к гибели нейронов, церебральной атрофии и задержке умственного развития. Пигментно-васкулярный факоматоз. Пигментно-васкулярный факоматоз ПВФ считается аномалией эмбриогенетического происхождения, поражающей вазомоторные нервы и меланоциты и те, и другие происходят из неврального гребня.

Рядом в качестве пятна-близнеца может наблюдаться анемический невус. Такие кожные очаги могут ассоциироваться с системными поражениями, поражениями внутренних органов напр.

Синдром Клиппеля-Треноне. Синдром Клиппеля-Треноне СКТ — это именной термин, используемый до настоящего времени для обозначения капиллярно-лимфо-венозной мальформации, локализованной в области конечности, в сочетании с ее гипертрофией. Полагают, что это связано с сохранением эмбриологических вен. Также нередко встречается недостаточность клапанов глубоких вен. Через лимфатические кожные везикулы часто просачивается жидкость.

Может наблюдаться лимфедема, с тенденцией к прогрессированию. После травматизации или вследствие небольших изъявлений характерно развитие инфекционных осложнений. Венозные мальформации часто выявляются в подлежащей мышечной ткани. Другой признак этого заболевания — гипертрофия конечности, которая присутствует уже при рождении ребенка, но иногда выявляется только после пубертатного периода.

Типично прогрессирование процесса с образованием изъязвлений, инфицирования, кровотечений и тромбозов. При вовлечении брюшной полости может наблюдаться энтеропатия. Тромбоэмболия легочных артерий может приводить к летальному исходу.

За исключением некоторых редких случаев, проведения каких-либо визуализирующих методов обследования не требуется. Если так называемые КМ являются болезненными, теплыми на ощупь или спонтанно кровоточат, показано проведение ультразвукового исследования с допплерографией для исключения мальформации с быстрым кровотоком, такой как АВМ, синдром Паркса-Вебера или пролиферирующая гемангиома.

КМ, локализующиеся в области лба и века, в особенности при вовлечении внутреннего отдела верхнего века, могут являться компонентом ССВ. Следовательно, МРТ головного мозга и офтальмологическое обследование должны проводиться в течение первых месяцев жизни и повторяться ежегодно до пубертатного возраста, даже если результаты предыдущих исследований не выявили патологических изменений.

У пациентов с пигментно-васкулярным факоматозом, вследствие частого сочетания КМ с системными поражениями, требуется проведение офтальмологического, неврологического и ортопедического наблюдения. У пациентов с СКТ в возрасте старше двух лет при рентгенографии оценивается длина ноги, это исследование при наличии отклонений выполняется раз в год вплоть до пубертата. Для выявления варикозно расширенных вен при СКТ обязательно проведение ультразвукового исследования с допплерографией.

В некоторых случаях проведение МРТ полезно еще до начала лечения. Наибольшую проблему для пациента с КМ представляет выраженная дисколорация кожных покровов. Со временем может развиваться гипертрофия мягких тканей, в особенности при расположении КМ в областях кожной иннервации V2 и V3 или на конечностях. В редких случаях КМ могут служить признаками скрытых пороков, таких как поясничная дизрафия при локализации в крестцовой области. КМ никогда не регрессируют самостоятельно.

Они выявляются уже при рождении, а затем утолщаются и темнеют. Часто они становятся возвышающимися над поверхностью и узловатыми. Со временем может развиваться пиогенная гранулема, а также гипертрофия мягких или костных тканей.

Для лечения КМ применялись различные методы, такие как электрокоагуляция, татуаж, дермабразия, криохирургия и косметология. Маскировка дефектов при помощи тональной основы Covermark до сих пор используется с хорошими результатами. Лазеры на красителях со специфической длиной волны нм и короткой продолжительностью импульсов мс в настоящее время дают наилучшие результаты при лечении детей грудного и более старшего возраста.

Осложнения данного метода лечения немногочисленны. Как правило, необходимо проведение повторных процедур от 6 до 12 , а ввиду их болезненности обычно требуется общая анестезия. Лазерная терапия более эффективна в шейно-лицевой области и на туловище, чем при поражении конечностей.

Раннее начало терапии в детском возрасте не сокращает количество лазерных процедур. Применение активных охлаждающих систем для предотвращения перегрева эпидермиса позволяет повысить интегральную плотность потока лазера, что приводит к оптимальному облучению зоны поражения. После прекращения терапии возможно развитие рецидивов. Лазерная терапия не оказывает влияния на сочетанную гипертрофию.

Лечение пациентов с СКТ консервативное и заключается преимущественно в ношении эластических чулок и повязок для облегчения боли, вызванной венозным застоем. Хирургическое иссечение варикозно расширенных вен при наличии аномалий глубоких вен аплазии, недостаточности исключается. При разнице длин нижних конечностей для предотвращения развития сколиоза необходимо ношение обуви с подходящим подъемом и последующий эпифизиодез.

При кровотечении из капиллярно-лимфатических кожных везикул положительный эффект могут оказывать неодим-иттрий-алюминий-гранатовая лазерная коагуляция, склерозирующая терапия или пересадка кожи. Пациентам с ССВ сразу после рождения и вплоть до конца пубертатного периода необходимо наблюдение офтальмолога, так как степень нарушения зрения зависит от своевременности лечения.

Для предотвращения гибели нейронов некоторыми клиницистами рекомендуется профилактическая противоэпилептическая терапия. Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4. Домой Пропедевтика внутренних болезней Гистология Учебное видео Библиотека медицинская. Форум бесплатных консультаций врачей.

Для наших посетителей. Капиллярные мальформации кожи: причины, клиника, диагностика, лечение. Оглавление темы "Сосудистые мальформации. Главная страница Размещение рекламы MedicalPlanet Контактные данные: admin medicalplanet. Медицинский сайт MedicalPlanet.

Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта. Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.

Вопросы, замечания принимаются на указанный почтовый адрес. По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи. Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.

Венозная мальформация ВМ, венозная дисплазия — это врожденное поражение вен, их неправильное развитие или аномальное расширение.

Капиллярная мальформация

Сосудистые мальформации — патологии, которые каждый уважающий себя врач-дерматолог обязан знать, диагностировать, чтобы направить пациента к нужному специалисту. Или, если есть возможность, помогать ему своими силами. Зачастую сосудистые патологии — лишь кожные проявления органопатий. Эти заболевания находятся на стыке множества специальностей: ревматологии, аллергологии, иммунологии, эндокринологии.

Но первичная диагностика их чаще всего лежит на плечах врача дерматолог-косметолог. Он и должен направить пациента к соответствующему специалисту. Наиболее объемлющая классификация сосудистых патологий кожи — по Павлову-Шапочникову.

Она разделяет сосудистые патологии кожи на 4 больших группы:. Самые распространенные из них — болезнь Рейно и акроцианоз. В патогенезе патологий лежат стойкие нарушения периферического кровообращения. Ангионеврозы вызваны патологиями симпатической нервной системы, следовательно, они являются нейрососудистыми аномалиями.

Одна из частых патологий этой группы — болезнь Рейно. Это нейрососудистая аномалия, проявляющаяся спазмами периферических артериол. Основными симптомами болезни являются синюшность дистальных отделов конечностей — пальцев кистей и стоп. Реже поражаются кончик носа и ушные раковины. Приступы цианоза сопровождаются легким покалыванием и жжением. Реже кожа подвергается некротическим изменениям. Патология не является чисто дерматологической. Она находится на стыке ревматологии, аллергологии и иммунологии.

Самые частые ангиопатии: аллергические васкулиты, геморрагические диатезы, сосудистые дистрофии токсического или инфекционного происхождения. В патогенезе ангиопатий лежат нестойкие и неглубокие, а поэтому обратимые нарушения в сосудистых стенках. Самые частые причины этих патологий — поражения нервной системы, повышение сенсибилизации к химическим агентам, лекарственным препаратам. Проявляются ангиопатии геморрагическими, иногда — некротическими кожными элементами.

Эти патологии, как и предыдущая группа, представляют собой нарушения в структуре сосудистой стенки. В отличие от ангиопатий, здесь они уже более глубокие и необратимые. Самые распространенные ангиоорганопатии — это гипертонические язвы голеней, липоидный некробиоз, злокачественный папулез. Это та группа заболеваний, которую мы будем разбирать более подробно. Именно с сосудистыми новообразованиями пациенты чаще всего обращаются к дерматологам и косметологам.

Сосудистые новообразования делятся на три большие категории:. Более подробно их патогенез и клинические проявления мы разобрали на вебинаре, который провела Мананкина Дарья Петровна, врач-дерматокосметолог.

Ссылку на запись можно получить, заполнив все поля в форме ниже. Это доброкачественные опухоли кожи из кровеносных сосудов: артерий, вен, капилляров.

Гемангиомы классифицируются по своему субстрату, то есть тому, из каких сосудов они образуются. К гемангиомам относятся такие патологии: пламенеющий невус, звездчатая, сенильная, туберозно-кавернозная гемангиома. Каждая из них имеет характерный внешний вид и излюбленную локализацию.

Для наших друзей, а также коллег и партнеров мы дарим ссылки на записи прошедших вебинаров. Чтобы стать нашим другом, заполните поля в форме ниже. Второе название патологии — сосудистые мальформации. Они тоже бывают разных видов, в зависимости от того, из каких сосудов они образованы. Капиллярные мальформации или порт-винные пятна — обширные, склонные к росту образования. Они имеют врожденный характер, визуально очень похожи на пламенеющий невус.

В патогенезе порт-винных пятен — нарушения на уровне иннервации. Об этом говорит гистологическая картина участка кожи, пораженной порт-винным пятном: в ней не находят нервных окончаний. Венозные мальформации — самые часто встречающиеся ангиодисплазии. Они имеют голубоватый цвет, практически никогда не возвышаются над уровнем кожи. У них нет излюбленной локализации и они могут занимать большие площади. Венозные мальформации склонны к росту при изменениях гормонального статуса.

Так, они растут в подростковом возрасте и при беременности. Артериовенозные мальформации — те, которые наиболее сложно поддаются лечению. Они имеют врожденный характер, но их дебют приходится на более поздний возраст. В основном, манифестируют артериовенозные мальформации при изменениях гормонального статуса: в подростковом периоде или во время беременности.

Их появление может спровоцировать прием женщинами оральных контрацептивов. В патогенезе артериовенозных мальформаций — нарушение кровообращения. В этом случае артериальная кровь, минуя капиллярное русло, попадает непосредственно в вены, вызывая их стойкое расширение. В таких ангиодисплазиях очень активный кровоток, и это требует определенного подхода в лечении.

Одного лазерного лечения здесь недостаточно. Тактика лечения может быть различной. Она зависит от характера патологии, и не может включать строго один метод. Во многих случаях требуется даже сочетание различных техник лечения. Согласно современным данным, сосудистые новообразования являются одним из наиболее распространенных показаний к лазеротерапии.

Лазерные технологии в данном случае — один из наиболее эффективных и безопасных методов лечения, особенно в практике дерматолога и косметолога. Лазеры должны соответствовать определенным требованиям. Одно их них — длительность импульса.

Эта характеристика должна быть меньше времени тепловой релаксации основного хромофора, в данном случае — оксигемоглобина. В таком случае, окружающие ткани не будут получать термического повреждения, и это действительно окажет лечебный эффект на сосудистые новообразования, а не просто заменит их рубцово-атрофической тканью.

Пик поглощения энергии оксигемоглобином близок к длине волны в нм, поэтому лазер на красителях очень эффективен для решения очень многих сосудистых проблем.

Лазер Cynergy от компании Cynosure — это уникальная инновационная система. Это мощный сосудистый лазер, сочетающий в себе две длины волны, наиболее эффективных для удаления сосудистых новообразований — и нм. Помимо этого, он еще включает режим Multiplex — комбинированное излучение в последовательном импульсе, когда в одном импульсе подается две длины волны.

Режим обеспечивает безопасность и дает возможность работать с ангиопатологией без сосудистой пурпуры, то есть без долгого восстановительного периода после процедуры.

Рассматриваем мы также и возраст, с которого можно проводить лазерные процедуры. На этом вебинаре клинический тренер компании umetex aesthetic s Мананкина Дарья Петровна, демонстрирует, какие результаты лечения ангиодисплазий достигаются при применении лазера Cynergy. Вы увидите, насколько эффективно удаляются купероз, различные формы розацеа, порт-винные пятна, туберозно-кавернозные мальформации, пламенеющие невусы. Из вебинара вы можете узнать, для каких еще областей применения, кроме лечения сосудистых мальформаций, эффективен лазер Cynergy.

Для наших коллег и партнеров мы дарим ссылки на записи прошедших вебинаров. Ваш адрес email не будет опубликован. Блог для собственников клиник эстетической медицины и врачей косметологов. Главная Отзывы и публикации Сосудистые мальформации: диагностика, возможности лечения. Апр 02 Сосудистые мальформации: диагностика, возможности лечения Сосудистые мальформации — патологии, которые каждый уважающий себя врач-дерматолог обязан знать, диагностировать, чтобы направить пациента к нужному специалисту.

Виды сосудистых патологий Наиболее объемлющая классификация сосудистых патологий кожи — по Павлову-Шапочникову. Она разделяет сосудистые патологии кожи на 4 больших группы: Ангионеврозы. Сосудистые новообразования. Ангионеврозы Самые распространенные из них — болезнь Рейно и акроцианоз.

Ангиопатии Патология не является чисто дерматологической. Ангиоорганопатии Эти патологии, как и предыдущая группа, представляют собой нарушения в структуре сосудистой стенки. Сосудистые новообразования Это та группа заболеваний, которую мы будем разбирать более подробно. Сосудистые новообразования делятся на три большие категории: сосудистые кожные пятна; гемангиомы; ангиодисплазии.

Все эти группы встречаются в практике дерматолога. Они бывают воспалительными и невоспалительными. Гемангиомы Это доброкачественные опухоли кожи из кровеносных сосудов: артерий, вен, капилляров. Ангиодисплазии Второе название патологии — сосудистые мальформации. Классификация ангиодисплазий разделяет их на мальформации: капиллярные например, порт-винные пятна ; венозные; артериовенозные; лимфатические; комбинированные например, капиллярно-венозная, артерио-лимфатическая ангиодисплазия.

Методы лечения сосудистых новообразований Самыми распространенными в современной медицине методами являются: компрессионная склеротерапия; электрокоагуляция; инфракрасная импульсная фототерапия; радиочастотная термоабляция; хирургическое иссечение; озонотерапия; криотерапия; эмболизация сосудов; лазерные технологии.

Лазерные технологии обладают: высокой эффективностью, которая основана на методе селективного фототермолиза; безопасностью — воздействие приходится на основной хромофор, окружающие ткани получают минимальное повреждающее действие.

Самыми популярными длинами волн для удаления сосудистых новообразований являются: нм, которые испускает неодимовый лазер; нм, которые испускает PDL, лазер на красителях. Обязательно посмотрите:. Преимущества и подводные камни системы.

Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: фотоомоложение лица до и после. Отзыв. Лазерная шлифовка - и о ней

Сосудистые мальформации

Венозная мальформация ВМ, венозная дисплазия — это врожденное поражение вен, их неправильное развитие или аномальное расширение. При расположении близко к коже ВМ обычно имеет синюшный цвет, а при более глубокой локализации представляет собой объемную массу сосудов, мягкую на ощупь. Венозные мальформации присутствуют с рождения, однако манифестировать могут в более позднем возрасте, например, при травме, половом созревании или из-за воздействия других факторов.

Объем инструментальной диагностики зависит местоположения пораженных сосудов, их глубины и диаметра. В некоторых случаях, если есть подозрение на наличие ВМ в желудочно-кишечном тракте, выполняется эндоскопия.

При кровотечениях или тромбах необходим расширенный анализ крови. Обычно венозные мальформации нуждаются в комплексной терапии. Склерозирование сосудов может сочетаться с лазерным лечением, хирургическими методами и определенными медикаментами, улучшающими состояние вен. При поражении конечностей необходимо постоянно носить компрессионный трикотаж. В некоторых случаях венозная мальформация является не изолированным поражением, а одним из более редких проявлений — тяжелых синдромов.

Среди них — Бин синдром, синдром Маффуччи, синдром Клиппель-Треноне. Бин синдром — это появление многочисленных венозных папул по всему телу и во внутренних органах, которые могут сильно кровоточить и вызывать опасные осложнения. Синдром Маффуччи характеризуется сочетанием венозных мальформаций на коже, слизистых или во внутренних органах с энхондроматозом — многочисленными хрящевыми опухолями на конечностях. Это крайне тяжелое, инвалидизирующее заболевание.

При каждом случае выявленной венозной мальформации необходимо проверить, не сочетается ли она с другими патологиями, поскольку при этом потребуется комплексное лечение. Однако и изолированная венозная дисплазия нуждается во внимательном подходе, чтобы избежать возможного прогрессирования заболевания и развития осложнений.

Это могут быть нарушения свертываемости крови, тромбоз вен, тромбофлебит, отеки, кровотечения. ВМ требует лечения у сосудистого хирурга. При грамотном подходе прогноз обычно благоприятный. Венозная мальформация насколько опасна для человека? Лечение Обычно венозные мальформации нуждаются в комплексной терапии. Связанные с ВМ синдромы В некоторых случаях венозная мальформация является не изолированным поражением, а одним из более редких проявлений — тяжелых синдромов.

Капиллярная мальформация у ребёнка.

Патологические образования из кровеносных сосудов встречаются с частотой от до новорождённых. Из них венозные мальформации являются самыми распространёнными.

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Мальформация Malformation, лат. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы. Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен венозная ангиома или артерий напрямую переходящих в вены артериовенозная мальформация или АВМ. Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам. Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены.

Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов. Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга.

У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений. Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после Основными симптомами заболевания являются головная боль может быть односторонней, пульсирующей и эпилептические припадки. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками.

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты понижающие фибринолитическую активность крови медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие диаметром около 1 см. В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга. Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация закупоривание кровеносных сосудов с помощью нейроэндоваскулярного метода.

Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см.

Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному до 2 лет закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы.

Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации - аномалия Киари - врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари Hans Chiari , который в году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них. При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом.

Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора спинномозговой жидкости и развивается гидроцефалия водянка головного мозга. Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией расширение центрального канала спинного мозга и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в году данное заболевание. Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на тыс. При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия.

В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка миндалины мозжечка , что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия повышенное давление жидкости в полости черепа , сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий , указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства может появляться при повороте головы ; тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания может провоцироваться поворотом головы. Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем.

Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка.

В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани искусственной или взятой у самого больного для более свободного прохождения ликвора. Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном шунтом или в подоболочечное пространство.

Иногда эти операции выполняются поэтапно. Регистрация пройдена успешно! Пожалуйста, перейдите по ссылке из письма, отправленного на. Отправить еще раз. РИА Новости. Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование. В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга. Продукты и услуги. Версия Правила использования материалов. Главный редактор: Гаврилова А. Адрес электронной почты Редакции: internet-group rian.

Лента новостей. Сначала новые Сначала старые. Заголовок открываемого материала. Чтобы участвовать в дискуссии авторизуйтесь или зарегистрируйтесь. Вход на сайт. Восстановить пароль. Другие способы входа. Срок действия ссылки истек. Отправить письмо еще раз. Другие способы регистрации. Войти с логином и паролем. Ваши данные. Загрузите новую фотографию или перетяните ее в это поле. Выбрать фото Восстановление пароля.

Ссылка для восстановления пароля отправлена на адрес siefffj gmail. Сменить пароль и войти. Обратная связь. Все поля обязательны для заполнения. Написать автору. Задать вопрос. Сообщение отправлено! Спасибо за ваш вопрос! Тут шапка.

Удаление гемангиом

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 15 лет. Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм. Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов.

Заболеваемость оценивается приблизительно в случая на 10 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря синдрома Бина [1] [2].

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже.

Заболевание прогрессирует медленно в течение десятков лет. Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4].

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка.

Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11].

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации.

Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1]. Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15]. У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях.

Обычно это характерно для обширных поражений [6]. Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов.

Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3]. Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток ангиобласты мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры.

При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16]. Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины. Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14].

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы. Мультифокальные располагающиеся в разных местах венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям.

Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы. Гломовенозные мальформации от лат. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы.

Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы. Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации. Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря синдрома Бина , синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне. Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах.

У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт. Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях. Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3].

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы.

Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы флеболиты или "венозные камни" , которые прощупываются или определяются на глаз [10]. Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов.

Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4]. Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда. Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне.

Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11].

Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6]. Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5].

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций.

В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3]. Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:. Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются.

В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:. D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4].

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3]. Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза. При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты.

При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14]. Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций.

Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование флебографию [12]. Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов.

В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации ЭВЛО. Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5]. Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3].

Излечить заболевание полностью удаётся редко.

Комментариев: 4

  1. Валькирия:

    А что мешает государству Российскому заниматься воспитанием и образованием своих граждан мужского пола(да и женского тоже)???

  2. irinamaxi:

    ЖДАНОВ говорит, стоит Ветом копейки, а во Владивостоке 900 р. Мы что здесь самые больные что ли? Значит так, господа маркетологи, или вы фиксируете цену и не ищите дураков или ваш супер продукт так и будет пылиться на витрине.

  3. talgat_gde:

    Страшно магазинный хлеб заваривать,может просто рожь заварить?

  4. sokolova70:

    Но только, в рамках ЭТОЙ темы,